中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師復(fù)習(xí)指導(dǎo)：蠶豆病,再生障礙性貧血
來源：互聯(lián)網(wǎng)絡(luò)發(fā)布時(shí)間：2010-09-30
蠶豆病
蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆（viciafaba）又名胡豆黃。
蠶豆病在我國(guó)西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。
初步研究發(fā)現(xiàn)，蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細(xì)胞溫育后，能使紅細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽（GSH）含量顯著降低，高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結(jié)果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質(zhì)。研究者對(duì)從蠶豆中提取出的多種生物質(zhì)如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細(xì)胞的GSH含量的作用。也有可能在體內(nèi)幾種毒性物質(zhì)協(xié)同作用。蠶豆中引起溶血的物質(zhì)究為何物，至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病，研究發(fā)現(xiàn)新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質(zhì)。曬干后，蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而減低。
蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)病；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測(cè)，除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)�？梢�，蠶豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進(jìn)一步探討。
[治法]：解毒退黃，健脾利水
車前草15、田基黃18、滑石15、柴胡10、茵陳30、廣木香12（后下）、云苓18、白術(shù)12、白茅根18、熟地15、當(dāng)歸12
[加減]：（1）出現(xiàn)高熱，加青天葵15蘆根20竹葉12
�。�2）有血尿者，加石葦15小薊15
�。�3）便秘者，加川樸12枳實(shí)10
（4）氣虛，加高麗參10（燉服）
�。�5）出現(xiàn)惡心，加竹茹12廣藿香12
再生障礙性貧血
再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭所導(dǎo)致的一種全血減少綜合征。在小兒時(shí)期比較多見，主要癥狀為貧血、出血和反復(fù)感染；三種血細(xì)胞同時(shí)減少，無肝脾或淋巴結(jié)腫大。
[臨床表現(xiàn)]
為多發(fā)性畸形，如頭小畸形，小眼球，斜視；大多數(shù)患兒有骨骼畸形，以撓骨和拇指缺如或畸形最常見。部分病人智力低下。半數(shù)以上男孩生殖器發(fā)育不全。家族中有同樣病例。
血象變化平均出現(xiàn)于6～8歲之間，男多于女，常因出血而引起注意。貧血多為主要表現(xiàn)，紅細(xì)胞多為大細(xì)胞正色素性，伴有有核細(xì)胞和血小板減少。由于病情進(jìn)展緩慢，起病時(shí)多無骨髓衰竭的表現(xiàn)，甚至可見紅系增生和巨幼變；此后骨髓顯示脂肪增多，增生明顯低下。僅見分散的生血島。
染色體檢查，數(shù)目多無變化，但可見較多的染色體斷裂、部分相互易位等畸形。骨髓培養(yǎng)，顯示紅系和粒系祖細(xì)胞增生低下。
本病有多發(fā)性畸形，易與獲得性再障區(qū)別。約有5％～10％的患者最后發(fā)展為急性白血病，多為粒單型。伴有明顯皮膚改變的最終可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[狀上皮癌或其他惡性腫瘤。
桃仁10、丹參10、當(dāng)歸10、川芎8、黃芪20、熟地20、雞血藤20、三七末3（沖服）、枸杞子15、杜仲15、女貞子12、白芍15、旱蓮草18
[病因]
再生障礙性貧血的病因尚為十分明了，已知因素是骨髓多能干細(xì)胞及微環(huán)境受損而產(chǎn)生一系列機(jī)能與形態(tài)變化，進(jìn)一步導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，可能的原因包括物理、化學(xué)和生物因素。另外，免疫因素對(duì)此病的發(fā)生發(fā)展有一定的作用。
先天性再生障礙性貧血——又稱范可尼綜合征，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其特點(diǎn)除全血細(xì)胞減少外，尚伴有多發(fā)性先天畸形。
[加減]
（1）若紅細(xì)胞減少明顯，加阿膠12（烊化）紅參9（另燉）
（2）若白細(xì)胞減少明顯，加穿山甲12補(bǔ)骨脂15
（3）若血小板減少明顯者，用三七末5（沖服）石葦15仙鶴草15
（4）若皮膚出現(xiàn)紫斑，皮下有血腫，伴有血便、鼻出血等情況，加仙鶴草30側(cè)柏葉12白茅根20
�。�5）出現(xiàn)尿血者，可加梔子10大薊12小薊12扁蓄10
